Синдром джонсона у детей

Данный синдром — злокачественный тип экссудативной эритемы [2]. Вначале возникает сильная лихорадка и боли в мышцах и суставах [3]. Затем отмирание клеток приводит к возникновению достаточно больших пузырей на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, других участках кожи и слизистых оболочек, появляются дефекты кожи, покрытые плёнками серо-белого цвета, трещины, корки из сгустков запёкшейся крови [3]. Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Синдром Стивенса–Джонсона

Оглавление Ключевые слова Список сокращений Термины и определения 1. Краткая информация 2. Диагностика 3. Лечение 4. Реабилитация 5. Профилактика и диспансерное наблюдение Критерии оценки качества медицинской помощи Список литературы Приложение А1. Состав рабочей группы Приложение А2.

Методология разработки клинических рекомендаций Приложение А3. Связанные документы Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента Приложение В. Информация для пациентов Ключевые слова Синдром Стивенса-Джонсона Токсический эпидермальный некролиз Лекарственные реакции Тяжелые аллергические реакции. Синдром Стивенса-Джонсона — острая тяжелая аллергическая реакция, характеризующаяся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированная приемом лекарственных препаратов [1]. Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона ССД развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается.

Описано более лекарственных препаратов разных групп, вызывающих развитие ЭЛР: противосудорожные карбамазепин, фенобарбитал , антиподагрические аллопуринол , сульфаниламиды, антибиотики пенициллины, цефалоспорины, фторхинолоны, карбапенемы , нестероидные противовоспалительные средства пироксикам , антиретровирусные при ВИЧ-инфекции.

Для заболевания характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины от 2 до 8 нед , необходимый для формирования иммунного ответа. Выявлена генетическая предрасположенность антигены HLA-B. Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пенициллины [2].

Заболеваемость синдромом Стивенса-Джонсона оценивается как случаев на миллион человек. Синдром Стивенса-Джонсона может возникать в любом возрасте, риск развития заболеваний возрастает у лиц в возрасте старше 40 лет, у ВИЧ-позитивных лиц в раз , больных системной красной волчанкой и онкологическими заболеваниями.

Чем старше возраст пациента, серьезнее сопутствующее заболевание и обширнее поражение кожи, тем хуже прогноз заболевания. Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро в течение нескольких часов на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров.

Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются положительный симптом Никольского , образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей.

Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом. Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом.

На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита. Пациенты отказываются от приема пищи, предъявляют жалобы на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, светобоязнь, болезненное мочеиспускание [1—4]. Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища. Комментарии: При синдроме Стивенса-Джонсона может быть положительным симптом Никольского.

Комментарии : Отмечается анемия, лимфопения, эозинофилия редко ; нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком. Комментарии: Наблюдаются некроз всех слоев эпидермиса, образование щели над базальной мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме воспалительная инфильтрация выражена незначительно или отсутствует.

Комментарии: введение высоких доз? Комментарии: Наружная терапия з аключается в тщательном уходе и обработке кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани. Не следует проводить обширное и агрессивное удаление некротически измененного эпидермиса, поскольку поверхностный некроз не является преградой для реэпителизации и может ускорять пролиферацию стволовых клеток посредством воспалительных цитокинов. Комментарии: Лечение поражений глаз необходимо проводить под наблюдением врача-офтальмолога.

Комментарии: Лечение детей требует интенсивного междисциплинарного взаимодействия врачей-педиатров, врачей-дерматологов, врачей-офтальмологов, врачей-хирургов [12,13]. Необходимы контроль за жидкостным балансом, электролитами, температурой и артериальным давлением; асептическое вскрытие еще упругих пузырей покрышку оставляют на месте ; микробиологический мониторинг очагов на коже и слизистых оболочках; уход за глазами и полостью рта; антисептические мероприятия; неадгезивные раневые повязки; помещение больного на специальный матрац; адекватная обезболивающая терапия; осторожная лечебная гимнастика для предупреждения контрактур.

Профилактика рецидивов синдрома Стивенса-Джонсона заключается в исключении препаратов, вызвавших данное заболевание. Рекомендуется носить опознавательный браслет с указанием препаратов, вызвавших синдром Стивенса-Джонсона. Выполнен общий клинический анализ крови: лейкоциты, эритроциты, гемоглобин, гематокрит, тромбоциты, тромбокрит, нейтрофилы палочкоядерные, нейтрофилы сегментоядерные, эозинофилы, базофилы, лимфоциты, моноциты, скорость оседания эритроцитов.

Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований РКИ или РКИ с очень низким риском систематических ошибок.

Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок. Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи. Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи.

Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи. Рекомендации в предварительной версии рецензируются независимыми экспертами.

Комментарии, полученные от экспертов, систематизируются и обсуждаются членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации или причины отказа от внесения изменений регистрируются. Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно анализируются членами рабочей группы.

Зачем - см. Запомнить меня. Забыли пароль? Для специалистов здравоохранения! Соглашение об использовании. Клинические рекомендации. МКБ L Год утверждения частота пересмотра : 1 раз в 3 года. ID: КР Российским обществом дерматовенерологов и косметологов на XVI Всероссийском Съезде дерматовенерологов и косметологов Москва, 16 июня г.

Краткая информация 1. Диагностика 2. Рекомендуется определение симптома Никольского. Уровень убедительности рекомендаций D уровень достоверности доказательств — 4 Комментарии: При синдроме Стивенса-Джонсона может быть положительным симптом Никольского. Уровень убедительности рекомендаций D уровень достоверности доказательств — 4 Комментарии : Отмечается анемия, лимфопения, эозинофилия редко ; нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.

При необходимости в сложных диагностических случаях рекомендуется гистологическое исследование биоптата кожи. Уровень убедительности рекомендаций D уровень достоверности доказательств — 4 Комментарии: Наблюдаются некроз всех слоев эпидермиса, образование щели над базальной мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме воспалительная инфильтрация выражена незначительно или отсутствует.

Уровень убедительности рекомендаций D уровень достоверности доказательств — 4 3. Лечение 3. Уровень убедительности рекомендаций D уровень достоверности доказательств — 4 Рекомендуется в сомнительных случаях отменить прием всех препаратов, не являющихся жизненно необходимыми, и в особенности тех, прием которых был начат в течение последних 8 недель.

Рекомендуется в случаях недостаточной эффективности системных глюкортикостеродных препаратов: введение внутривенных иммуноглобулинов в дозе?

Уровень убедительности рекомендаций D уровень достоверности доказательств 3 или раствор перманганата калия 1 : , 2 раза в день [6]. Уровень убедительности рекомендаций D уровень достоверности доказательств 3 Комментарии: Наружная терапия з аключается в тщательном уходе и обработке кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани. Хирургическое лечение Рекомендуется механическая деструкция ранних синехий в случае их формирования. Уровень убедительности рекомендаций D уровень достоверности доказательств 4 3.

Реабилитация Не применяется. Профилактика и диспансерное наблюдение Профилактика рецидивов синдрома Стивенса-Джонсона заключается в исключении препаратов, вызвавших данное заболевание. J Burn Care Res , Auquier-Dunant A et al: Correlation between clinical patterns and causes of erythema multiforme major, Stevens Johnson and toxic epidermal necrolysis. Arch Dermatol , Rzany B et al: Epidemiology of erythema exudativum multiforme majus, Stevens-Johnson syndrome, and toxic epidermal necrolysis in Germany — : Structure and results of a population-based registry.

J Clin Epidemiol 49 , Treatment of toxic epidermal necrolysis in North America. J Am Acad Dermatol. D: Management of acquired bullous skin diseases.

Toxic epidermal necrolysis: Part II. Prognosis, sequelae, diagnosis, differential diagnosis, prevention, and treatment. Kardaun S. Acta Derm Venereol ; — The efficacy of intravenous immunoglobulin for the treatment of toxic epidermal necrolysis: a systematic review and meta-analysis. Br J Dermatol. Intravenous immunoglobulin in the treatment of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a meta-analysis with meta-regression of observational studies.

Int J Dermatol. Efficacy of cyclosporine 0. J Ocul Pharmacol Ther. A systematic review of the treatment of drug induced Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children.

J Popul Ther Clin Parmacol. Жерносек В.

Ваш IP-адрес заблокирован.

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Представленный случай подтверждает необходимость своевременной диагностики и ранней терапии. Мать и дитя. В нашей базе более статей присоединяйтесь! Подписаться Условия использования Личный кабинет.

Синдром Стивенса — Джонсона

Синдром Стивенса—Джонсона относится к тяжелым системным аллергическим реакциям замедленного типа иммунокомплексным и представляет собой тяжелый вариант течения многоформной эритемы рис. Синдром Стивенса—Джонсона чаще возникает в возрасте 20—40 лет, однако описаны случаи его развития и у трехмесячных детей. Мужчины заболевают в 2 раза чаще женщин. Продромальный гриппоподобный период длится от 1 до 14 дней и характеризуется лихорадкой, общей слабостью, кашлем, болью в горле, головной болью, артралгией. Иногда отмечается рвота и диарея. Поражение кожи и слизистых развивается стремительно, обычно через 4—6 дней, может локализоваться где угодно, но более характерны симметричные высыпания на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыла кистей и стоп, лице, половых органах, на слизистых оболочках.

Некролиз токсический эпидермальный (синдром Стивенса-Джонсона). Клинические рекомендации.

Оглавление Ключевые слова Список сокращений Термины и определения 1. Краткая информация 2. Диагностика 3. Лечение 4. Реабилитация 5. Профилактика и диспансерное наблюдение Критерии оценки качества медицинской помощи Список литературы Приложение А1. Состав рабочей группы Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций Приложение А3. Связанные документы Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента Приложение В.

.

Синдром Стивенса–Джонсона (ССД) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН)

.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Синдром Лайелла

Комментариев: 1

  1. Нет комментариев.